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【复旦大学附属儿科医院 】支涤静:生长激素缺乏症的易感人群

528    2022-12-06 20:35:28    支涤静   


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专家简介

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支涤静

复旦大学附属儿科医院    

内分泌遗传代谢科    

副主任医师    



  • 博士,副主任医师

  • 致力于儿科内分泌的临床、科研及教学工作。擅长身材矮小,青少年青春发育异常,儿童糖尿病,儿童肥胖、小儿甲状腺疾病,肾上腺疾病等内分泌疾病的诊治。

  • 曾于2001年至2002年在英国牛津大学附属John Radcliffe 医院进修小儿内分泌专业;2008年在瑞典卡洛琳斯卡医学院进行了为期半年的糖尿病研究。2008年曾获得欧洲糖尿病研究协会Albert Renold奖学金。在国际SCI和国内权威及核心杂志发表十数篇论文。多次在国际内分泌年会中作大会发言致力于儿科内分泌的临床、科研及教学工作。

  • 擅长身材矮小,青少年青春发育异常,儿童糖尿病,儿童肥胖、小儿甲状腺疾病,肾上腺疾病等内分泌疾病的诊治。


生长激素缺乏症的易感人群

患者因为生长激素缺乏而导致的矮小称为生长激素缺乏症,又称为垂体性侏儒症,那具体的高发人群有:

①围生期病变的小儿,包括早产儿、难产儿、小于胎龄儿、严重窒息患儿等;

②进行过下丘脑、垂体周围放疗术的小儿;

③鞍区肿瘤患儿;

④颅内感染性或浸润性疾病患儿;

⑤直系亲属(父母、兄弟姐妹)有生长激素缺乏症者。


由于缺乏标准诊断标准,患病率和发病率数据差异很大。虽然先天性生长激素缺乏症和大多数特发性生长激素缺乏症病例被认为是从出生时就出现的,但诊断往往会延迟,直到发现患者与同龄人相比身材矮小。诊断通常发生在两个年龄段,第一种是5岁左右,孩子们开始上学,第二种是女孩10-13岁左右,男孩12-16岁左右,这与青春期生长加速的延迟有关。  


生长激素缺乏症的发病率没有明显的种族差异。然而,有研究显示,85%因特发性生长激素缺乏症接受生长激素(GH)治疗的患者为白人、6%为黑人、2%为亚洲人,其他身材矮小患者也有类似的分布。在诊断时,来自其他种族的患者往往比白人患者矮。  


生长激素缺乏症对男性和女性的影响相同,但生长激素缺乏症III只影响男性。然而考虑到大多数社会对身材矮小男孩的关注,诊断结果倾向于男性多于女性。NCGS中73%的特发性生长激素缺乏症患者为男性。此外,由于肿瘤和辐射等器质性原因导致的生长激素缺乏症患者(不存在性别偏见)仍有62%为男性。  

什么是标准增长?虽然增长率因不同参数而异,但其中一些参数可用于定义正常值–标准增长率,如下所示:血液以化学物质的形式将一些信息从一个细胞传递到另一个细胞,这些化学信使被称为激素。生长激素是由近190个氨基酸组成的蛋白质激素,由位于垂体前叶的特殊细胞(称为生长激素)产生和分泌,这些激素间接或直接在组织、器官和骨骼的生长中发挥作用。除了调节复合生理过程外,这些激素还被视为动物和人类的药物。  


脑垂体是位于大脑底部的一个豌豆大小的小腺体。当这个腺体不能合成足够的生长激素时,就会发生生长激素的不足。每当由于肿瘤或垂体的血液供应问题导致垂体或下丘脑受损时,生长激素产生就会减少。下丘脑通过刺激腺体产生所需数量的激素来调节血液中的激素水平。生长激素分泌不足可能是由于垂体、下丘脑或垂体与下丘脑之间的相关性引起的。当一个孩子的生长激素水平低得惊人或者根本没有发现时,就被认为是生长激素缺乏症。生长激素缺乏的儿童显得非常矮小,身体比例正常,智力和外表正常。

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