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【中南大学湘雅三医院】陈志衡:孩子因为吃蚕豆住进了ICU?

149    2023-01-06 09:38:54    陈志衡   


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专家简介

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陈志衡

中南大学湘雅三医院

儿科

主任医师


  • 中南大学第三临床学院儿科学教研室副主任、湘雅三医院儿科副主任

  • 现任中华医学会儿科学分会儿童保健青年委员

  • 湖南省医学会儿科学会委员

  • 亚太医学生物免疫学会基因诊断及标准化分会委员

  • 湖南省医学会发育行为学组副组长

  • 2005年硕士毕业于湘雅二医院内分泌研究所,2014年博士毕业

  • 2014年由医院公派在美国克利夫兰彩虹儿童医院进修学习3月,2016年12月-2017年12月由国家留学基金委公派以访问学者身份前往美国俄亥俄州立大学进修学习一年

  • 从事儿科临床、教学、科研工作二十余年,主持国家自然科学基金课题一项,湖南省自然科学基金2项,参加国家级、省级科研多项课题

  • 主攻方向:小儿内分泌,生长发育,矮身材,性早熟,儿童保健,遗传代谢性疾病诊治。



孩子因为吃蚕豆住进了ICU?

蚕豆对大多数人来说是日常生活中常见的食物,也是孩子们喜爱的零食,近日却有孩子因为吃蚕豆住进了ICU,这是为什么呢?


今天,我们便来讲述一下致命的“蚕豆病”:蚕豆病学名叫葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症,是一种遗传性溶血性疾病,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血,是一种伴X染色体的不完全显性遗传疾病,男性多于女性,尤其是十岁以下男孩最多见。蚕豆病有交叉遗传的特性,也就是母亲主要遗传给儿子,父亲主要遗传给女儿。蚕豆病可通过家族史、实验室检查,如G-6-PD酶的活性测定、高铁血红蛋白还原试验、荧光斑点试验、变性珠蛋白小体形成试验,以及病史等明确诊断。


该疾病起病急,大多在进食新鲜蚕豆后1-2天内会发生溶血,最短者只有2小时。甚至有的人会因为吸入了蚕豆花粉而发病,症状可在数分钟内出现。

 

蚕豆病经抽血查“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶”检测确诊,一旦发现孩子有葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,日后生活及就诊中便应该引起警惕,禁食蚕豆或蚕豆制品;避免在蚕豆开花、结果、收获季节去种植地;对于蚕豆病患者来说,含酒精类等刺激性食物也要禁止食用,因为刺激性食物的摄入会增加患者发病概率,导致疾病复发;薄荷也是一种调味品,常见于许多食物和日常生活中,如口香糖、冰淇淋、日常牙膏、漱口水等;禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫;切忌私自随意用药,蚕豆病患者禁用药物众多,服用中药或者西药都必须严格遵循医嘱;平日需要加强锻炼,增强体质,尽量避免出现肺炎、病毒性肝炎、腮腺炎、流感等,凡感染后或接触/服用禁用的食物或药物数小时或数天内,出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状,属急性溶血反应,应立即医院急诊科就诊。就诊时,应告知医护人员有G-6-PD缺乏的病史。


正是因为蚕豆病的危害大,所以,新生儿疾病筛查是国家规定的每一个活产新生儿都必须要做的项目。目前我国的新生儿疾病筛查包括以下4个疾病:苯丙酮尿症,先天性甲状腺功能低下,先天性肾上腺皮质增生症,G6PD酶缺乏症(即蚕豆病)。一般是通过采足底血送血滤片来进行检查。


蚕豆病如何治疗?

蚕豆病治疗方式通常有输血、酸纠正、补液等治疗方式。

一.一、输血治疗,本病为急性溶血且贫血严重,输血或集红细胞是最有效的治疗方法,严重者可以反复输血;

二、二、肾上腺皮质激素主要是免疫抑制作用,争取尽早应用,减少中毒现象;

三、补液,纠正酸中毒,改善微循环,维持有效血循环促进肾脏排酸排红蛋白细胞的功能,防止急性肾衰竭并发生其他的情况,应该注意维持电解质平衡。

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本文为中立科普内容,不涉及任何商品推广。文中所介绍的治疗方案有明确适应证,需要确诊后在医生指导下使用。如想采用该治疗,请到正规医院就诊,遵医嘱治疗。


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