性早熟治疗和监测?

一、性早熟临床表现和诊断依据

第二性征提前出现（符合定义的年龄）；性征发育不按正常发育程序进展；无性腺发育，性腺大小在青春前期水平；促性腺激素在青春前期水平；女性可能出现无排卵性月经，男性睾丸不增大，不具备生育能力。如为外源性激素造成的，撤去外源性激素摄入即可自行消退，不需特殊干预，但若假性性早熟控制，治疗不得当，有可能会转化为真性性早熟。

二、常用辅助诊断

常用辅助检查

1. 促性腺激素基础值测定

促性腺激素基础值有筛查意义：

LH＜0.1 IU/L  未发育

LH＞0.2 IU/L  发育界点

男孩敏感性/特异性100%，50%TannerⅡ期女孩在青春前期值。国内指南建议：基础LH值＞5.0 IU/L，可确诊其性腺轴已发动。

2. 激素（GnRH）激发试验：

GnRH可使促性腺激素分泌释放增加，其激发峰值可作为诊断依据。

诊断CPP的LH激发峰值的切割值：

免疫化学发光法(目前常用)： LH 峰值>5.0IU/L 、LH峰值/ FSH峰值>0.6；

免疫荧光法：LH峰值女>6.9 IU/L，男>9.6 IU/L。

如激发峰值以FSH升高为主，LH/FSH比值低下，结合临床可能是：单纯性乳房早发育 或 中枢性性早熟（CPP）早期，后者需定期随访。

3. 性腺B 超

女孩盆腔B超

子宫体长度＞3.4～4.0cm

卵巢容积（=长*宽*厚*0.5233） ≥ 1～3ml，并可见多个直径≥4mm的卵泡

男孩睾丸：

 容积≥4ml或长径＞2.5cm

4. 骨龄检测

性早熟患儿生长板过早的性激素暴露（尤其是雌激素），使其增殖（成熟）加速，骨龄超越年龄，骨龄（BA）>实际年龄（CA）> 1~2岁视为提前，> 2岁视为明显提前。

骨龄对CPP诊断无特异性，但按骨龄提前程度及增长速度可判断成熟程度的快、慢。判断骨龄后可按之预测成年身高，对性早熟预后估计以及疗效判断是重要依据。

5. 头颅CT或MRI可做病因检测

头颅CT和MRI检查对发现中枢器质性病变是重要诊断手段，重点检查鞍区。

二、外周性性早熟的治疗与监测

（一）治疗

针对病因进行治疗

遗传性疾病：先天性肾上腺皮质增生症（CAH）需用肾上腺皮质激素替代治疗，多发性骨纤维发育不良伴性早熟和家族性高睾酮血症可用睾内酯和酮康唑等治疗；

肿瘤：应尽早手术切除肿瘤；

外源性性激素：停止摄入。

（二）监测指标

性腺轴抑制情况(3~6月监测一次)；

第二性征：乳房/睾丸、阴毛等；

性激素水平： 首剂3个月末复查GnRH激发试验，此后，复查基础值（女：雌二醇，男：睾酮）；

骨龄、B超：6~12月/次；

生长发育指标(3~6月监测一次)；

身高、生长速率（GV）。

（三）疗效评估

性腺轴抑制情况：

乳房/睾丸继续增大，说明GnRHa抑制无效；

激发试验值、基础值在青春前期值表示剂量合适；

骨龄：∆CA/ ∆BA>1。

生长发育指标：

生长速率（GV）变化趋势，<4cm/年（过度减速），需联用GH治疗。