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【上海市奉贤区奉城医院】李娟:假性性早熟科普文章

1064    2022-12-15 17:45:46    李娟   


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专家简介

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李娟

上海市奉贤区奉城医院   儿科   副主任医师


  • 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心内分泌代谢科副主任医师

  • 从事儿童内分泌遗传代谢疾病的临床和科研工作十余年,对儿童内分泌遗传代谢常见病及其危急重症的诊治有着丰富的临床经验

  • 擅长儿童矮小症、性早熟、性发育异常、糖尿病、先天性肾上腺皮质增生症等儿科内分泌与遗传代谢性疾病的诊治

  • 主要研究方向为儿童代谢性骨病及儿童生长发育的调控机制研究,2019年在哈佛大学医学院附属波士顿儿童医院学习

  • 参与国家自然科学基金资助项目、上海市科委、浦东基金等多个项目的研究工作,发表论文10余篇,其中SCI收录5篇



假性性早熟科普文章


一、性激素对青春期的促生长作用:

1.对青春期促生长作用的双向效应;

2.促进骨骺软骨生长板软骨细胞增殖,骨骼延长;

3.在促进细胞增殖的同时,使软骨分化增殖能力加速耗竭,骨龄老化最终使骨骺闭合,致使青春后期生长速率逐渐停止。

性激素与青春期生长的调控:

1.可经生长激素(GH)依赖或非GH依赖的双重途径促进局部胰岛素样生长因子(IGF-1)的生成,直接促进骨骼纵向生长;

2.性激素是青春期生长加速的原动力,随性激素水平升高,生长激素(GH)分泌随之增加;

3.生长激素分泌增加表现为:脉冲幅度增加,脉冲频率不变;

4.在下丘脑—垂体水平促进生长激素合成与分泌,增强促生长轴的促生长作用。

 

二、性早熟 :

性早熟是指男孩9岁前,女孩在8岁前呈现第二性征。主要表现为女孩出现乳房增大或者初潮在10岁以前发生,男孩出现睾丸增大等,就是孩子发育早了,出现青少年才应该出现的身体特征,缩短生长发育的年限。仅仅依靠自我诊断是不能确诊孩子是否患有性早熟的,但可以预测出“孩子患有性早熟的概率比较大”。当孩子出现以下异常情况时,就要到专业门诊接受检查来诊断是否真患了性早熟。

 

三、假性性早熟:

又称外周性性早熟,是缘于各种原因引起的体内雄激素或雌激素升高至青春期水平,故只有第二性征的早现,不具有完整的性发育程序性过程,不受下丘脑—垂体—性腺轴功能调控。

假性性早熟定义有:

1.不依赖于下丘脑-垂 体-性腺轴(HPGA)的激活

2.非促性腺激素释放激素(GnRH)依赖性、假性性早熟

3.自发性的分泌性激素的肿瘤或组织增生等产生性激素或摄入外源性性激素引起不同性征发育

4.遗传性疾病:先天性肾上腺皮质增生症(CAH),多发性骨纤维发育不良伴性早熟,家族性男性限性性早熟

5.肿瘤:肾上腺、性腺肿瘤

6.外源性性激素

 

四、常见病因有:

按第二性征特征分类:早现的第二性征与患儿原性别相同时称为同性性早熟,与原性别相反时称为异性性早熟。


常见病因分类:

1、女孩

同性性早熟(女孩的第二性征):见于遗传性卵巢功能异常如McCune-Albright综合征、卵巢良性占位病变如自律性卵巢囊肿、分泌雌激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤、异位分泌人绒毛膜促性腺激素(HCG)的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。

异性性早熟(男性的第二性征):见于先天性肾上腺皮质增生症、分泌雄激素的肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤,以及外源性雄激素摄入等。

2、男孩

同性性早熟(男性第二性征):见于先天性肾上腺皮质增生症(较常见)、肾上腺皮质肿瘤或睾丸间质细胞瘤、异位分泌HCG的肿瘤,以及外源性雄激素摄入等。

异性性早熟(女性第二性征):见于产生雌激素的肾上腺皮质肿瘤或睾丸肿瘤、异位分泌HCG的肿瘤以及外源性雌激素摄入等。


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本文为中立科普内容,不涉及任何商品推广。文中所介绍的治疗方案有明确适应证,需要确诊后在医生指导下使用。如想采用该治疗,请到正规医院就诊,遵医嘱治疗。


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