本病主要需要与以下疾病鉴别：

1.血管性血友病（VWD）

2.获得性血友病

抗Ⅷ抗体属自身免疫抗体，患者多成年发病，关节畸形少见。既往无出血史，无阳性家族史，男女均可发病，多发生于恶性肿瘤、自身免疫性疾病等患者及围生期女性，但半数患者无明显诱因。如果抑制物筛选试验阳性，应进一步检测抑制物滴度。

3.遗传性凝血因子Ⅺ（FⅪ）缺乏症

本病系常染色体隐性遗传性疾病。男女均可发病，自发性出血少见。实验室检查APTT延长、FⅪ:C降低。

4.其他凝血因子缺乏症

HB患者应注意与遗传性和获得性维生素K依赖凝血因子缺乏症鉴别。除出血表现不同外，相应凝血因子检测可以明确诊断。

建议血友病患者应在血友病诊治中心接受多学科的综合治疗与随访。目前的治疗以替代治疗为主，包括按需治疗与预防治疗。一旦出血，应尽早、有效地处理血友病患者的出血，避免并发症的发生和发展。此外，血友病患者应避免肌内注射和外伤；禁服阿司匹林或其他非甾体类解热镇痛药物等干扰血小板聚集的药物；应尽量避免各种手术和有创操作。如必须手术时，应进行充分的因子替代治疗。

1.替代治疗

由患者的病情、经济及药物供应等多种因素决定采用按需或预防治疗。

HA的替代治疗首选人基因重组FⅧ制剂或病毒灭活的血源性FⅧ制剂，无条件者可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。每输注1IU/kg的FⅧ可使体内FⅧ:C提高2IU/dl，FⅧ在体内的半衰期为8～12小时。

HB的替代治疗首选人基因重组FⅨ制剂或病毒灭活的血源性凝血酶原复合物，无条件者可选用新鲜冰冻血浆等。每输注1IU/kg的FⅨ可使体内FⅨ:C提高1IU/dl，FⅨ在体内的半衰期为24小时。

表36-2列举了血友病诊断与治疗中国专家共识（2017年版）对于血友病患者的出血事件和围手术期的药物推荐剂量（获取凝血因子不受限时）。但不同的诊疗中心根据自身经验，实际使用剂量可能有所不同。对于预防治疗，考虑到我国实际情况，目前试行低剂量的预防策略，HA患者可给予FⅧ制剂10IU/kg，2次/周，HB患者可给予FⅨ制剂20IU/kg，1次/周；发达国家一般采用中高剂量预防，近年来逐渐发展为根据患者药物代谢动力学学特点进行个体化的预防方案。

1、抑制物的处理

应用因子浓缩物最严重的并发症为抑制物的产生，在重型HA中的发生率为20％～30％，而在HB中发生率仅为5％。抑制物发生的危险因素包括遗传和非遗传两大类。遗传因素主要是基因突变类型、种族和家族史等；非遗传因素包括外伤史、暴露日、输注剂量、药物品种及治疗策略等。一旦产生抑制物，将导致患者的病死率和治疗费用增加。在急性出血时，低滴度者可加大因子的使用剂量，而高滴度者则需要使用旁路制剂（如基因重组凝血因子FⅦ或凝血酶原复合物）。同时需要考虑免疫耐受治疗清除抑制物，但目前最佳的免疫耐受治疗方案尚未确定。根据FⅧ/Ⅸ抑制物诊断与治疗中国指南（2018年版），HA伴抑制物者，在我国目前的经济情况下，推荐Van Creveld方案：FⅧ 25～50IU/kg，隔日1次，根据抑制物滴度下降和FⅧ活性恢复情况逐渐减少FⅧ用量，直至原来的预防治疗剂量为止；其他免疫耐受治疗，尚有Bonn方案及Malm？方案可供选择。HB伴抑制物发生率低，目前尚无统一治疗方案，多采用类似HA的治疗方案，文献报道的治疗剂量在25～200IU/(kg·d)，且无特定因子产品的推荐；HB伴抑制物患者治疗效果不及HA，且可能引起过敏、肾病综合征等不良反应。

2、血友病性关节病的处理

3、血友病假肿瘤的处理

血友病患者发生出血后因凝血因子替代治疗不充分，长期慢性出血可导致肌肉或骨骼内的囊性包裹性血肿。治疗目标应为彻底清除假肿瘤，尽可能重建正常解剖结构。围手术期及术后需要多学科综合治疗，预防并发症及假肿瘤复发。

4、血液传播性感染

目前常见血液传播性病毒为丙型病毒肝炎、乙型病毒感染、人类免疫缺陷病毒等。一旦感染，则患者发生肝硬化甚至肿瘤的风险增加，需要进行相应抗病毒治疗。

可促进肌肉、关节积血吸收，消炎消肿，维持正常肌肉力量，维持和改善关节活动范围。

艾美赛珠单抗(Emicizumab)是特异性靶向FⅨa和FⅩ的单克隆抗体药物，可以将激活天然凝血级联所需的FⅨa和FⅩ聚集在一起，恢复HA患者的凝血反应，目前已获批用于具有FⅧ抑制物的HA患者的预防治疗。其他如针对组织因子通路抑制剂（TFPI）的完全人源化单克隆抗体以及RNAi疗法等，目前也都处于不同的临床试验阶段。