（Marginal Zone Lymphoma, MZL）是一种起源于B细胞的非霍奇金淋巴瘤，属于惰性（生长缓慢）淋巴瘤，主要分为结外型（如胃MALT淋巴瘤）、淋巴结型和脾脏型。其特点是局部缓慢生长，早期症状隐匿，常与慢性感染或自身免疫疾病相关，需通过病理活检结合影像学确诊，治疗以局部放疗、免疫化疗或靶向药物为主，总体预后较好但需长期随访。
疾病特点与分型
1.惰性生长
边缘性淋巴瘤细胞增殖速度较慢，早期可能无明显症状，部分患者因体检或伴随疾病（如胃炎、干燥综合征）发现。
2.三大亚型
结外边缘区淋巴瘤（MALT淋巴瘤）：最常见，占70%，多累及胃、眼附属器、甲状腺等黏膜相关淋巴组织，与幽门螺杆菌（Hp）感染、自身免疫病强相关。
淋巴结边缘区淋巴瘤：原发于淋巴结，需与滤泡性淋巴瘤等鉴别。
脾边缘区淋巴瘤：以脾脏肿大、血细胞减少为特征，可能伴外周血或骨髓受累。
病因与高危因素
慢性感染：如胃MALT淋巴瘤与Hp感染相关，眼附属器MALT淋巴瘤与鹦鹉热衣原体感染有关。
自身免疫疾病：干燥综合征、桥本甲状腺炎等患者风险升高。
免疫抑制：长期使用免疫抑制剂或HIV感染者发病率增加。
诊断与分期
1.病理活检
确诊需通过组织活检，结合免疫组化（CD20、CD79a阳性）及分子检测（如t(11;18)染色体易位）。
2.影像学检查
CT/PET-CT：评估肿瘤范围及分期。
内镜检查：用于胃MALT淋巴瘤，同时检测Hp感染。
3.分期标准
采用Ann Arbor分期系统，结合受累部位数量及是否累及骨髓。
治疗原则
1.结外型（如胃MALT淋巴瘤）
Hp阳性患者：首选根除Hp的抗生素治疗，约60%-80%患者可完全缓解。
Hp阴性或治疗无效者：考虑局部放疗或利妥昔单抗（抗CD20单抗）联合化疗。
2.进展期或侵袭性病例
免疫化疗：如R-CHOP方案（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）。
靶向药物：BTK抑制剂（如伊布替尼）或来那度胺用于复发/难治患者。
3.脾边缘区淋巴瘤
无症状者：观察等待。
脾肿大或血细胞减少：脾切除术或利妥昔单抗单药治疗。
预后与随访
5年生存率：约70%-90%，早期患者经规范治疗可能长期无病生存。
复发风险：约30%患者可能复发，需定期复查血常规、影像学及内镜。
随访重点：监测治疗副作用（如继发肿瘤、感染）及疾病转化（如向弥漫大B细胞淋巴瘤进展）。
患者日常管理
感染预防：避免生食（降低Hp感染风险），接种流感/肺炎疫苗。
症状监测：关注体重下降、盗汗、淋巴结肿大等提示进展的表现。
心理支持：惰性淋巴瘤病程长，需缓解焦虑情绪，保持规律作息。
若出现治疗抵抗或病情快速进展，需及时调整方案并与血液科医生密切沟通。
