疾病定义与流行病学
弥漫大 B 淋巴瘤(Diffuse Large B - Cell Lymphoma, DLBCL)是成人最常见的非霍奇金淋巴瘤(NHL)类型之一,约占所有 NHL 的 30%。它起源于 B 淋巴细胞,其发生与多种因素相关,包括感染(如 EB 病毒、幽门螺杆菌等)、免疫功能异常(如自身免疫性疾病、长期使用免疫抑制剂)、遗传因素以及环境因素等。这些因素可能导致 B 淋巴细胞发生恶性转化,失去正常调控,进而无限增殖并侵犯周围组织和器官。
在流行病学方面,DLBCL 可发生于任何年龄,但好发于中老年人,中位发病年龄约 60 - 70 岁。男性发病率略高于女性。近年来,随着人口老龄化和检测技术的进步,其发病率呈上升趋势。
常见症状与体征
(一)局部症状
1. 淋巴结肿大:这是最常见的表现,多为无痛性、进行性肿大,常见于颈部、腋窝、腹股沟等浅表淋巴结区域,也可发生于纵隔、腹腔等深部淋巴结。肿大的淋巴结质地较硬,活动度差,早期可孤立存在,后期可相互融合。
2. 结外病变症状:肿瘤可侵犯结外器官,如胃肠道、肝脏、脾脏、肺、中枢神经系统等。侵犯胃肠道时,可出现腹痛、腹胀、消化不良、呕血、黑便等症状;侵犯肝脏或脾脏,可导致肝脾肿大、肝功能异常;侵犯肺部,可出现咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难等;侵犯中枢神经系统,可引起头痛、呕吐、肢体麻木、瘫痪、癫痫发作等。
(二)全身症状
约 30% - 40% 的患者可出现全身症状,如发热(多为不规则热,体温可波动在 38℃以上)、盗汗(夜间睡眠时出汗,严重时可湿透衣物)、体重下降(在 6 个月内体重下降超过 10%),这些症状被称为 B 症状,通常提示病情处于进展期。
治疗方案
目前,弥漫大 B 淋巴瘤的治疗已进入精准化、个体化时代。治疗方案的制定需综合考虑患者的年龄、体能状态、肿瘤分期、分子生物学特征等因素。
(一)初治患者治疗
对于初治患者,以免疫化疗为核心,常用的方案为 R - CHOP 方案(利妥昔单抗联合环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)。利妥昔单抗作为一种靶向 CD20 抗原的单克隆抗体,能特异性地与肿瘤细胞表面的 CD20 结合,通过多种机制发挥抗肿瘤作用,如抗体依赖的细胞介导的细胞毒性作用(ADCC)、补体依赖的细胞毒性作用(CDC)以及诱导肿瘤细胞凋亡等。
对于早期(Ⅰ - Ⅱ 期)患者,在免疫化疗的基础上,可根据情况联合局部放疗,以提高局部控制率。一般来说,早期患者经过规范治疗,约 60% - 80% 可获得长期生存。
对于晚期(Ⅲ - Ⅳ 期)或高危患者(如年龄较大、体能状态差、存在不良预后因素等),可能需要更强化的治疗方案,如 DA - ECHOP - R 方案、剂量调整的 EPOCH - R 方案等,或在缓解后进行自体造血干细胞移植以巩固疗效,提高无病生存率。
(二)复发 / 难治性患者治疗
对于复发 / 难治性患者,治疗选择相对有限,但随着对肿瘤分子机制的深入研究,新型靶向药物和免疫治疗药物不断涌现。例如,CAR - T 细胞治疗(嵌合抗原受体 T 细胞治疗),通过对患者自身的 T 细胞进行基因改造,使其表达能识别肿瘤细胞表面特定抗原(如 CD19)的嵌合抗原受体,从而特异性地杀伤肿瘤细胞。目前,已有多款 CAR - T 细胞治疗产品获批用于复发 / 难治性 DLBCL 的治疗,为这部分患者带来了新的希望。此外,还可尝试新型靶向药物如 PI3K 抑制剂、BTK 抑制剂等,以及参加临床试验,获取最新的治疗机会。
(三)支持治疗
在治疗过程中,支持治疗也至关重要。包括针对化疗副作用的处理,如止吐、保护胃黏膜、纠正贫血和血小板减少等;对于合并感染的患者,及时进行抗感染治疗;关注患者的营养状况,给予合理的营养支持,以提高患者的耐受性和生活质量。
预后情况
弥漫大 B 淋巴瘤的预后与多种因素相关,目前常用的预后评估模型为国际预后指数(IPI),包括年龄、体能状态、乳酸脱氢酶(LDH)水平、Ann Arbor 分期、结外病变部位数量等因素。根据 IPI 评分,可将患者分为低危、低中危、高中危和高危组,不同危险组的预后存在明显差异。
总体而言,早期患者的预后较好,经规范治疗后 5 年生存率可达 60% - 80%;晚期患者的预后相对较差,5 年生存率约为 40% - 50%。但随着治疗技术的不断进步,尤其是免疫治疗和靶向治疗的发展,越来越多的患者获得了长期生存甚至治愈的机会。
人文关怀与社会关注
对于弥漫大 B 淋巴瘤患者来说,确诊后的心理压力往往较大,担心治疗效果、经济负担等问题。家人和社会应给予他们更多的关心和支持,帮助他们树立战胜疾病的信心。患者自身也要积极面对治疗,保持良好的心态,遵循医生的建议,按时服药、定期复查。
同时,我们呼吁社会各界关注弥漫大 B 淋巴瘤群体,加强对该疾病的科普宣传,提高公众的认知度,促进早期发现和早期治疗。相关部门和组织可加大对淋巴瘤研究的投入,推动新药研发和治疗技术创新,为患者提供更有效的治疗手段和更好的医疗服务。
弥漫大 B 淋巴瘤虽然是一种恶性肿瘤,但并非不可战胜。通过科学的认知、规范的治疗和全社会的共同努力,我们有理由相信,会有更多的患者战胜疾病,重新拥抱健康美好的生活。