在日常生活中，大家对淋巴瘤可能较为熟悉，而对套细胞淋巴瘤可能会感到奇怪，这是什么病呢？
实际上，套细胞淋巴瘤（MCL）来源于B淋巴细胞，大部分肿瘤细胞来自淋巴器官的“套区”结构，因此称为“套细胞淋巴瘤”。
套细胞淋巴瘤的定义
套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma, MCL）是一种起源于成熟B细胞的非霍奇金淋巴瘤亚类，占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的6%~8%，常侵犯结外部位，兼具侵袭性淋巴瘤疾病进展迅速和惰性淋巴瘤不可治愈的特点,患者以老年男性为主，男女比例约为2-4: 1，80%以上患者诊断时即处于疾病晚期。
套细胞淋巴瘤的临床表现
01局部症状：
淋巴结肿大：最常见，多为全身性淋巴结肿大，常见于颈部、腋窝、腹股沟等部位；
脾肿大：约50%～70%的患者伴有脾肿大；
胃肠道受累：约10%～30%的患者出现胃肠道浸润，可能表现为腹痛、腹泻或肠梗阻；
02全身症状：
发热、盗汗、体重减轻（6个月内体重下降>10%）。
03其他：
骨髓浸润：常见，可能导致贫血、血小板减少；
中枢神经系统（CNS）受累：罕见，但预后极差。
套细胞淋巴瘤的临床诊断及分型
01诊断
主要依据典型的组织形态学特征联合成熟B细胞免疫特征，加免疫组化CD5和CyclinD1 核内阳性；
对于白血病性非淋巴结型 MCL，如肿瘤细胞免疫表型符合典型MCL、常规染色体核型分析或荧光原位杂交（FISH）检出t（11;14）亦可诊断MCL；
如果组织形态学特征和免疫表型符合典型 MCL，但 Cyclin D1 和t （11;14）均阴性，则免疫组化检测 SOX11，如果 SOX11 阳性，亦可诊断 MCL，有条件单位可以加做 FISH 检测 CCND2 或 CCND3重排。
02分型与分期
分型与分期：MCL分为经典性MCL、白血病性非淋巴结型MCL和原位套细胞癌变（ISMCN）。经典型MCL按照Lugano修订的Ann Arbor分期系统分为Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅱ期伴大肿块和Ⅲ期、Ⅳ期。
套细胞淋巴瘤的辅助检查
1.血液检查：确定是否存在淋巴细胞的增多
2.骨髓相关检查：骨髓细胞形态、骨髓细胞染色体核型分析以及骨髓流式细胞分析等。
3.病理检查：如淋巴结活检、免疫组化等，通过免疫组化检测Cyclin D1阳性（这是套细胞淋巴瘤的特异性标志）。
4.影像学检查（如PTE-CT)：明确病变范围，尤其是脾脏，肝脏和胃肠道是否受累。
套细胞淋巴瘤的治疗
对于惰性淋巴瘤患者若无症状，可定期观察，暂不治疗；对于侵袭性淋巴瘤患者的治疗方法包括：放疗、化疗、靶向治疗、造血干细胞移植和细胞免疫治疗等等，治疗方案的选择取决于疾病的类型，分期，患者年龄和整体健康状况等等因素。
1.对于少部分不伴高危因素的Ⅰ或连续型Ⅱ期的经典型MCL患者，可采取类似于滤泡淋巴瘤的治疗策略，单纯受累野放疗（IRST）、免疫化疗联合或不联合IRST,而对于非连续型Ⅱ期且不伴高危因素患者，推荐进行常规免疫化疗。
2.对于伴有高危因素的Ⅰ~Ⅱ期患者，建议按照晚期（Ⅲ~Ⅳ期）进行治疗。高危因素包括：大肿块病变（≥5 cm）、Ki-67>30%、TP53突变/缺失、细胞形态为侵袭性变型等。晚期MCL或有治疗指征的部分惰性MCL的治疗会综合考虑患者年龄、一般状况和TP53等遗传学异常情况进行分层治疗。
01 对于一般状况较好、适合自体造血干细胞移植的患者，应选择利妥昔单抗联合含中大剂量阿糖胞苷的方案诱导治疗，缓解后进行自体造血干细胞移植巩固。
02 对于一般状况较差、不适合自体造血干细胞移植的患者，则应选择不良反应较小、耐受性较好的方案进行联合化疗，联合利妥昔单抗化疗可提高患者的长期生存率。
03 高危组患者常规治疗疗效差，目前没有标准治疗方案，利妥昔单抗联合中大剂量阿糖胞苷方案序贯自体造血干细胞移植，虽然可在一定程度上延长患者的生存期，但总体预后较差，但以BTK抑制剂伊布替尼、BCL-2抑制剂等为基础的联合治疗或CAR-T细胞治疗等将给患者带来更多希望。
套细胞淋巴瘤的随访追踪
1.由于MCL具有易复发的特点，为了早期识别其复发迹象，MCL病友们应定期复查。
2.完成治疗后的前2年应每3个月进行一次随访，包括病史、查体、血细胞计数及生化检查，每6个月进行一次CT检查（包括颈部、胸部及全腹部）。
3.完成治疗后第3~5年每半年进行一次随访，每12个月进行一次CT检查。
4.5年后每年进行一次随访或有症状时进行检查，如有异常或考虑疾病进展，则进行增强CT检查等。
5.在随访过程中一旦发生异常，应积极配合医生进行干预。
虽然MCL至今无法治愈，但随着医学的发展，新药和新治疗方式的不断涌现，MCL患者完全可以带病生存，获得较好的生活质量，因而大家在面对套细胞淋巴瘤时不要过度恐惧，要学会正确认识MCL，并积极进行治疗和管理！
