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《淋巴瘤诊疗全景:从病理机制到临床干预的医学洞察》

255    2025-04-17 15:47:35   
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在人体精密复杂的生理系统中,淋巴系统宛如一张绵密交织的 “防护网络”,其由淋巴管道、淋巴组织以及淋巴器官协同构成,恰似血液循环系统般,有条不紊地分布于全身各处。扁桃体、胸腺、淋巴结、脾脏以及骨髓,皆是这一系统的关键节点 。淋巴系统不仅肩负着甄别自身与外来抗原、抵御病原体侵袭的免疫重任,还在维持体内液体与养分合理分配方面发挥着不可或缺的作用,堪称人体健康的忠诚 “捍卫者”。然而,当淋巴细胞发生恶变,犹如脱缰野马般不受控制地异常增殖时,淋巴瘤这一 “健康威胁者” 便悄然降临。

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淋巴瘤:病因溯源与类型剖析

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目前,淋巴瘤的确切病因尚未完全明晰,医学研究推测感染、免疫缺陷、遗传倾向、化学因素以及电离辐射等,皆可能是潜在的致病因素。例如,EB 病毒感染、HIV 感染引发的免疫缺陷,与淋巴瘤的发生紧密相关,甚至存在特定的 HIV 相关淋巴瘤类型。倘若家族中存在淋巴瘤或血液系统恶性疾病病史,那么后代罹患淋巴瘤和血液系统肿瘤的风险将显著攀升 。

淋巴瘤的类型繁复多样,依据病理组织学特征,可划分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。其中,非霍奇金淋巴瘤又依细胞起源,进一步细分为 B 细胞淋巴瘤、T 细胞淋巴瘤和 NK 细胞淋巴瘤。在 2016 年 WHO 的分类体系中,淋巴瘤的病理类型已近百种,足见其复杂性。此外,按照肿瘤的增殖速率和自然病程,淋巴瘤还可分为惰性、侵袭性和高度侵袭性三类。惰性淋巴瘤生长较为缓慢,对治疗的敏感性欠佳,在不危及患者生命、不影响生活质量的情形下,可采取观察等待的策略;而侵袭性和高度侵袭性淋巴瘤则生长迅猛,亟需积极的化疗等治疗手段加以干预 。

从发病率来看,中国淋巴瘤的发病率约为十万分之五点九四,在所有肿瘤中位列第十。B 细胞淋巴瘤最为常见,占比约达三分之二,其中弥漫大 B 细胞淋巴瘤在 B 细胞淋巴瘤中占据主导地位,约占所有淋巴瘤的一半。弥漫大 B 细胞淋巴瘤依据 CD10、BCL6 和 MUM1 三个指标,可分为生发中心来源(GCB)和非生发中心来源(Non - GCB),Non - GCB 来源的患者预后相对较差,通常需要更为强效的治疗方案。随着医学技术的持续进步,二代测序技术能够借助基因表达和突变情况,将弥漫大 B 细胞淋巴瘤进一步细分为六到七个亚型,为精准靶向治疗提供了关键依据 。

除弥漫大 B 细胞淋巴瘤外,T/NK 细胞淋巴瘤也颇为常见,其起源于成熟的 T 细胞或 NK 细胞,具有高度异质性,在 WHO 分类中包含二十多个亚型。其中,亚洲地区最常见的是结外 NK/T 细胞淋巴瘤,尤其是鼻型,该类型常沿中线部位生长,当发生在鼻区时,鼻腔、口腔、上颚等部位极易受累,并且会伴有特殊的恶臭味,这一特征有助于疾病的鉴别诊断 。

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淋巴瘤的临床表现:全身与局部的警示迹象

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淋巴瘤的症状纷繁复杂,发热、盗汗、体重下降被称作 “B 症状”,往往预示着预后不佳。此外,皮肤瘙痒、乏力亦是常见症状,霍奇金淋巴瘤患者出现皮肤瘙痒的概率相对更高。局部症状则以无痛性进行性淋巴结肿大最为典型,常见于颈部、锁骨上下、腋下和腹股沟等区域。当淋巴结肿大发生在不同部位时,会引发各异的症状,比如压迫神经可导致疼痛,压迫上腔静脉能引起上腔静脉综合征,压迫气管则造成咳嗽、胸闷、呼吸困难等,而发生在中枢神经系统的淋巴瘤最为凶险,可能在肿瘤尚未明显显现时,便已引发严重的神经症状 。

值得留意的是,淋巴瘤不仅可发生于淋巴结,还可能出现在结外器官,人体除头发和指甲外,其他部位皆有可能受累。胃肠道、鼻咽部、扁桃体、皮肤等是结外淋巴瘤的常见发病部位,且结外淋巴瘤大多属于非霍奇金淋巴瘤 。

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诊断流程:从症状识别迈向精准病理确诊

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当患者察觉无痛性进行性淋巴结肿大或身体出现不明原因肿物时,应及时前往血液科、肿瘤科或淋巴瘤专科就诊。当下,病理检查是淋巴瘤诊断的 “金标准”,其过程相较于实体瘤诊断更为繁杂,不仅需要开展 HE 染色,还需进行多项免疫组化检测。为获取精准的病理诊断,医生通常会尽力获取完整的淋巴结标本,若无法实现,也会采用粗针穿刺,尽量避免细针穿刺,以便病理科医生能够全面观察细胞形态和淋巴结结构 。

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除病理诊断外,影像学检查在淋巴瘤的诊断和分期中同样至关重要。CT、核磁、PET - CT 以及针对浅表淋巴结的超声检查,有助于医生精准确定肿瘤的位置、大小和分布范围。目前,常用的 Ann Arbor 分期标准,依据横膈两侧淋巴结和结外器官的受累状况,将淋巴瘤分为一至四期。同时,国际上广泛应用的 IPI 评分,通过年龄、分期、PS 评分、节外病变和乳酸脱氢酶这五个独立的预后不良因素,对弥漫大 B 细胞淋巴瘤患者进行危险度分层,从而有效评估预后情况 。

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综合治疗策略:多维度协同抗击病魔

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淋巴瘤的治疗手段丰富多元,化疗是最为常用的方法,针对不同的淋巴瘤类型,有着多种化疗方案可供选择,例如霍奇金淋巴瘤常用的 ABVD 方案,B 细胞和 T 细胞淋巴瘤常用的 CHOP 方案等。不过,化疗并非唯一选择,放疗在部分淋巴瘤的治疗中也发挥着关键作用。新兴的免疫靶向治疗,凭借其副作用较小的优势,正逐渐成为淋巴瘤治疗的重要手段。手术治疗一般不作为淋巴瘤的常规治疗方式,仅在特殊情形下,如胃肠道淋巴瘤破裂时,用于挽救生命和减瘤。造血干细胞移植通常用于复发难治的淋巴瘤患者,部分年轻高危患者,也可在一线治疗中应用 。

在治疗前,为保护外周血管、防止化疗药外渗,医生通常会为患者进行深静脉置管,如 PICC 置管,并通过胸片确认管头位置。化疗过程中,每两个疗程需对患者进行一次疗效评估,依据肿瘤缩小程度,将疗效分为完全缓解(CR)、部分缓解(PR)、疾病稳定(SD)和疾病进展(PD)。对于复发难治的患者,可能需要采用更为强效的治疗方案 。

化疗期间,患者常出现胃肠道不适症状,如恶心、呕吐等。此时,确保膳食平衡、少食多餐、多喝水,并摄入高蛋白、高热量食物至关重要。若症状较为严重,应及时与医生沟通,使用止吐药物缓解症状 。

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康复管理:定期复查与长期健康维护

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淋巴瘤治疗结束后,患者需严格依照医嘱定期复查,一般来说,两年内,每三个月复查一次,两年后,每半年复查一次,五年后每年复查一次。若十年内未复发,患者可被视作临床治愈。但患者务必遵循医嘱按时服药、按时复查,一旦放松警惕,不按时进行治疗和复查,极有可能导致疾病复发进展 。

淋巴瘤虽然是一种严重的恶性肿瘤,但通过精准的诊断和规范化的综合治疗,众多患者都存有治愈的希望。了解淋巴瘤的相关知识,积极配合治疗,保持良好的生活习惯和心态,是患者战胜病魔的关键所在。期望每一位患者都能在与淋巴瘤的抗争中凯旋,重享健康生活 。